एएलएस रोग क्या है? लक्षण एवं प्रक्रिया

एएलएस रोग क्या है?

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, या एएलएस, न्यूरोलॉजिकल रोगों का एक दुर्लभ समूह है जो मुख्य रूप से स्वैच्छिक मांसपेशी आंदोलन के नियंत्रण के लिए जिम्मेदार तंत्रिका कोशिकाओं को नुकसान के परिणामस्वरूप होता है। स्वैच्छिक मांसपेशियाँ चबाने, चलने और बोलने जैसी गतिविधियों के लिए जिम्मेदार होती हैं। एएलएस रोग प्रगतिशील है और लक्षण समय के साथ खराब होते जाते हैं। आज, एएलएस की प्रगति को रोकने या पूर्ण इलाज प्रदान करने के लिए कोई उपचार विकल्प नहीं हैं, लेकिन इस विषय पर शोध जारी है।

एएलएस के लक्षण क्या हैं?

एएलएस के शुरुआती लक्षण अलग-अलग रोगियों में अलग-अलग तरह से प्रकट होते हैं। जहां एक व्यक्ति को पेन या कॉफ़ी कप पकड़ने में कठिनाई हो सकती है, वहीं दूसरे व्यक्ति को बोलने में समस्या हो सकती है। एएलएस एक ऐसी बीमारी है जो आमतौर पर धीरे-धीरे बढ़ती है।

रोग के बढ़ने की दर प्रत्येक रोगी में बहुत भिन्न होती है। यद्यपि एएलएस रोगियों के लिए औसत जीवित रहने का समय 3 से 5 वर्ष है, कई रोगी 10 या अधिक वर्षों तक जीवित रह सकते हैं।

एएलएस में सबसे आम प्रारंभिक लक्षण हैं:

चलते समय लड़खड़ाना,
सामान ले जाने में कठिनाई,
वाक विकृति,
निगलने में समस्या,
मांसपेशियों में ऐंठन और अकड़न,
सिर को सीधा रखने में कठिनाई को निम्नानुसार सूचीबद्ध किया जा सकता है।

एएलएस प्रारंभ में केवल एक हाथ को प्रभावित कर सकता है। या फिर आपको सिर्फ एक पैर में परेशानी हो सकती है, जिससे सीधी रेखा में चलना मुश्किल हो जाएगा। समय के साथ, आपके नियंत्रण वाली लगभग सभी मांसपेशियाँ रोग से प्रभावित हो जाती हैं। कुछ अंग, जैसे हृदय और मूत्राशय की मांसपेशियां, पूरी तरह स्वस्थ रहते हैं।

जैसे-जैसे एएलएस बिगड़ता है, अधिक मांसपेशियां रोग के लक्षण दिखाना शुरू कर देती हैं। रोग के अधिक उन्नत लक्षणों में शामिल हैं:

मांसपेशियों में गंभीर कमजोरी,
मांसपेशियों में कमी,
इसमें चबाने और निगलने में समस्या बढ़ना जैसे लक्षण दिखाई देते हैं।

एएलएस के कारण क्या हैं?

5 से 10% मामलों में यह बीमारी माता-पिता से विरासत में मिलती है, जबकि अन्य में कोई ज्ञात कारण नहीं पाया जा सकता है। रोगियों के इस समूह में संभावित कारण:

जीन उत्परिवर्तन । विभिन्न आनुवंशिक उत्परिवर्तन वंशानुगत एएलएस को जन्म दे सकते हैं, जो लगभग गैर-वंशानुगत रूप के समान लक्षण पैदा करता है।

रासायनिक असंतुलन . एएलएस वाले लोगों में ग्लूटामेट के बढ़े हुए स्तर का पता चला है, जो मस्तिष्क में पाया जाता है और रासायनिक संदेशों को ले जाने का कार्य करता है। शोध से पता चला है कि अतिरिक्त ग्लूटामेट तंत्रिका कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है।

अव्यवस्थित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया . कभी-कभी किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली उनके शरीर की अपनी सामान्य कोशिकाओं पर हमला कर सकती है, जिससे तंत्रिका कोशिकाएं मर जाती हैं।

प्रोटीन का असामान्य संचय . तंत्रिका कोशिकाओं में कुछ प्रोटीन के असामान्य रूप धीरे-धीरे कोशिका के भीतर जमा होते हैं और कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं।

एएलएस का निदान कैसे किया जाता है?

प्रारंभिक अवस्था में रोग का निदान करना कठिन है; क्योंकि लक्षण कुछ अन्य तंत्रिका संबंधी रोगों की नकल कर सकते हैं। अन्य स्थितियों का पता लगाने के लिए उपयोग किए जाने वाले कुछ परीक्षण:

इलेक्ट्रोमायोग्राम (ईएमजी)
तंत्रिका चालन अध्ययन
चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)
रक्त और मूत्र परीक्षण
काठ पंचर (कमर में सुई डालकर रीढ़ की हड्डी से तरल पदार्थ निकालने की प्रक्रिया)
मांसपेशी बायोप्सी

एएलएस के उपचार के तरीके क्या हैं?

उपचार बीमारी से हुई क्षति को ठीक नहीं कर सकते; लेकिन यह लक्षणों की प्रगति को धीमा कर सकता है, जटिलताओं को रोक सकता है और रोगी को अधिक आरामदायक और स्वतंत्र बना सकता है। उपचार के लिए कई क्षेत्रों में प्रशिक्षित डॉक्टरों और चिकित्सा कर्मियों की एक एकीकृत टीम की आवश्यकता होती है। यह आपके अस्तित्व को लम्बा खींच सकता है और आपके जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकता है। उपचार में विभिन्न दवाएं, भौतिक चिकित्सा और पुनर्वास, भाषण चिकित्सा, पोषण संबंधी पूरक, मनोवैज्ञानिक और सामाजिक सहायता उपचार जैसी विधियों का उपयोग किया जाता है।

एएलएस के उपचार के लिए एफडीए द्वारा अनुमोदित दो अलग-अलग दवाएं हैं, रिलुज़ोल और एडारावोन। रिलुज़ोल कुछ लोगों में रोग की प्रगति को धीमा कर देता है। यह ग्लूटामेट नामक रासायनिक संदेशवाहक के स्तर को कम करके इस प्रभाव को प्राप्त करता है, जो अक्सर एएलएस वाले लोगों के मस्तिष्क में उच्च स्तर पर पाया जाता है। रिलुज़ोल गोली के रूप में मौखिक रूप से ली जाने वाली दवा है। एडारावोन रोगी को अंतःशिरा द्वारा दिया जाता है और इसके गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं। इन दो दवाओं के अलावा, आपका डॉक्टर मांसपेशियों में ऐंठन, कब्ज, थकान, अत्यधिक लार आना, नींद की समस्या और अवसाद जैसे लक्षणों से राहत के लिए विभिन्न दवाओं की सिफारिश कर सकता है।